Traduction de «patiënten met 3β-hydroxy-δ » (Néerlandais → Français) :

Ook moet de concentratie worden bepaald van de abnormale galzuurmetabolieten die bij 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroïd-oxidoreductasedeficiëntie (3β, 7α-dihydroxy- en 3β, 7α, 12α-trihydroxy-5-cholenoïnezuur) of bij Δ 4 -3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie (3-oxo-7α-hydroxy- en 3-oxo-7α, 12α-dihydroxy-4-cholenoïnezuur) worden gesynthetiseerd.
Les concentrations des métabolites anormaux des acides biliaires synthétisés dans le déficit en 3βhydroxy-Δ 5 -C 27 -stéroïde oxydoréductase (acides 3β, 7α-dihydroxy- et 3β, 7α, 12α-trihydroxy-5- cholénoïques) ou dans le déficit en Δ 4 -3-oxostéroïde-5β-réductase (acides 3-oxo-7α-hydroxy- et 3-oxo- 7α, l2α-dihydroxy-4-cholénoïques) doivent être déterminées.

Beide aangeboren aandoeningen zijn uiterst zeldzaam, met een prevalentie in Europa van ongeveer 3 tot 5 patiënten met 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroïdoxidoreductasedeficiëntie per 10 miljoen inwoners en een naar schatting tien maal zo lage prevalentie voor Δ 4 -3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie.
Ces deux maladies congénitales sont extrêmement rares, avec une prévalence en Europe d’environ trois à cinq patients souffrant d’un déficit en 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -stéroïde oxydoréductase pour dix millions d’habitants et une prévalence estimée à dix fois moins pour le déficit en Δ 4 -3-oxostéroïde-5β-réductase.

Bij patiënten met een aangeboren deficiëntie van 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroïd-oxidoreductase of Δ 4 -3-oxosteroïd-5β-reductase is de biosynthese van primaire galzuren verminderd of afwezig.
Chez les patients présentant un déficit congénital en 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -stéroïde oxydoréductase et en Δ 4 -3-oxostéroïde-5β-réductase, la biosynthèse d’acides biliaires primaires est réduite ou absente.

Orphacol is geïndiceerd voor de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroïd-oxidoreductasedeficiëntie of Δ 4 -3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie bij zuigelingen, kinderen en adolescenten van 1 maand tot 18 jaar en bij volwassenen.
Orphacol est indiqué pour le traitement des erreurs congénitales de la synthèse d’acides biliaires primaires, dues à un déficit en 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -stéroïde oxydoréductase ou à un déficit en Δ 4 -3- oxostéroïde-5β réductase chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés de 1 mois à 18 ans, ainsi que chez les adultes.

Dit bewakingsprogramma is bedoeld om de gegevens over de werkzaamheid en de veiligheid bij te houden die worden verzameld bij de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ 5 C 27 -steroïd-oxidoreductasedeficiëntie of Δ 4 -3-oxosteroid-5β-reductasedeficiëntie met Orphacol bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassenen.
Les objectifs de ce programme de surveillance consistent à surveiller les données accumulées sur l’efficacité et la sécurité dans le traitement des erreurs congénitales dans la synthèse des acides biliaires primaires dues à un déficit en 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -stéroïde oxydoréductase ou en Δ 4 -3-oxostéroïde-5βréductase par Orphacol chez les nourrissons, les enfants, les adolescents et les adultes.

De meeste patiënten (snelle metaboliseerders) bereiken een steady-state plasma spiegel binnen de 24 uur voor nebivolol en binnen enkele dagen voor de hydroxy-metabolieten.
Chez la plupart des sujets (métaboliseurs rapides) les concentrations plasmatiques à l’état d’équilibre sont atteintes en 24 heures pour le nébivolol et en quelques jours pour les métabolites hydroxylés.

Bij niet-nuchtere patiënten die dagelijks 500 mg claritromycine met gewijzigde afgifte kregen, waren de maximale plasmaconcentraties in steady state van clarithromycine en 14-hydroxy clarithromycine respectievelijk 1,3 en 0,48 μg/ml.
Chez des patients non à jeun ayant reçu 500 mg de clarithromycine à libération prolongée par jour, les concentrations plasmatiques maximales à l’état d’équilibre de la clarithromycine et de la 14-hydroxy-clarithromycine étaient de respectivement 1,3 et 0,48 μg/ml.

Bij niet-nuchtere patiënten die dagelijks 500 mg clarithromycine met verlengde afgifte kregen, waren de maximale plasmaconcentraties in steady state van clarithromycine en zijn actieve metaboliet, 14- hydroxy-clarithromycine respectievelijk 1,3 en 0,48 μg/ml.
Chez les patients qui s’étaient alimentés et auxquels on a administré 500 mg par jour de clarithromycine à libération prolongée, la concentration plasmatique maximale à l’état d’équilibre de la clarithromycine et de son métabolite actif, la14-hydroxy-clarithromycine, était de 1,3 et de 0,48 µg/ml, respectivement.

Bij een creatinineklaring van minder dan 10 mL/min liggen de theoretische steady-state spiegels van de hydroxy-metabolieten ongeveer viermaal hoger dan bij patiënten met een normale nierfunctie.
Lorsque la clearance de la créatinine est inférieure à 10 mL/min, on a calculé qu’à l’état d’équilibre, la concentration plasmatique des métabolites hydroxylés est environ quatre fois supérieure à celle enregistrée chez les patients ayant une fonction rénale normale.

Bij een creatinineklaring van minder dan 10 mL/min liggen de berekende steadystate plasmaspiegels van de hydroxy-metabolieten ongeveer 4 x hoger dan bij patiënten met een normale nierfunctie.
Chez les insuffisants rénaux, la cinétique de dose unique ne permet pas de conclure à une accumulation de la substance active non métabolisée à condition que le schéma posologique habituel soit appliqué. Lorsque la clearance de la créatinine est inférieure à 10 ml/min, on a calculé qu’à l’état d’équilibre, la concentration plasmatique des métabolites hydroxylés est environ quatre fois supérieure à celle enregistrée chez les patients ayant une fonction rénale normale.