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CJD spCJD vCJD BSE PrP PrP c PrP Sc

Traduction de «prp sc deposities zijn » (Néerlandais → Français) :

PrP Sc deposities zijn eveneens zichtbaar met immuunhistochemische technieken gebruik makend van anti-PrP antistoffen zoals monoclonaal antistof (Mab) 3F4 (Signet Laboratories, Senetekplc) of F89/160.1.5 (niet commercieel beschikbaar) (Van Everbroeck et al., 2000)).

Les dépôts de PrP Sc sont également détectables au moyen de techniques immunohistochimiques utilisant des anticorps anti-PrP tels que l’anticorps monoclonal (Mab) 3F4 (Signet Laboratories, Senetekplc) ou F89/160.1.5 (non disponible dans le commerce) (Van Everbroeck et al, 2000).


Een mogelijke verklaring voor de pathogenese is dat wanneer een PrP SC eiwit in een organisme komt het de aanwezige PrP C eiwitten kan omzetten in infectieuze PrP SC eiwitten die aanleiding kunnen geven tot het optreden van klinische tekenen (OMIA ID : 000944).

Une explication possible concernant la pathogénie est la suivante : lorsqu’une protéine PrP SC entre dans un organisme, elle est capable de convertir les protéines PrP C présentes en protéines PrP SC infectieuses, qui peuvent occasionner l’apparition de signes cliniques (OMIA ID : 000944).


PrP Sc kan spontaan gevormd worden (sporadische en familiale CJD) of kan ontstaan door exogene introductie van PrP Sc , wat verdere conversie van PrP c induceert.

La PrP Sc peut être formée de manière spontanée (CJD sporadique et familiale) ou peut apparaître suite à une introduction exogène de PrP Sc qui induit une conversion ultérieure de la PrP.


Biologie van het prioneiwit (PrP) en pathogenese De infectiekiem van scrapie is een gewijzigde vorm (PrP SC ) van het natuurlijke prioneiwit PrP (PrP C ) dat wordt gecodeerd door het PrP-eiwitgen in de gastheer.

Biologie de la protéine prion (PrP) et pathogénie L’agent infectieux de la tremblante est une forme modifiée (PrP SC ) de la protéine prion PrP naturelle (PrP C ) codée par le gène de la protéine PrP dans l’hôte.


moleculaire typering. Sporadische en iatrogene CJD zijn geassocieerd met PrP Sc type 1-3, en variante CJD is geassocieerd met PrP Sc type.

typage moléculaire: Les CJD sporadique et iatrogène sont associées à la PrP Sc de type 1- 3, et la variante CJD est associée à la PrP Sc de type.


De pathologische isovorm van het prion proteïne PrP Sc (Sc = scrapie associated) heeft dezelde primaire aminozuursequentie en dezelfde secundaire structuur als het normale prion proteïne PrP c (Dormont, 1995).

L’isomère pathologique de la protéine prion PrP Sc (Sc = scrapie associated) a la même séquence primaire d’acides aminés et la même structure secondaire que la protéine prion normale PrP c (Dormont, 1995).


In deze tabel 16 staat de detecteerbare concentratie PrP Sc als een percentage van PrP Sc aanwezig in 10% hersenhomogenaat van dezelfde patiënt.

Le tableau 16 présente la concentration détectable de PrP Sc comme un pourcentage de PrP Sc présent dans 10% d’une préparation homogénisée cérébrale du même patient.




Het ‘seeding’ model stelt dat PrP c en PrP Sc in evenwicht zijn, met het evenwicht verschoven naar PrP.

Le modèle de nucléation consiste en un équilibre entre la PrP c et la PrP Sc et que cet équilibre se déplace vers la PrP.


Het PrP SC eiwit wordt aangetroffen in het lymfeweefsel, de tonsillen, de milt, de thymus en het zenuwstelsel.

On retrouve la protéine PrP SC dans les tissus lymphatiques, les amygdales, la rate, le thymus et le système nerveux.




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Date index: 2021-04-09
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