Traduction de «ernstige erfelijke » (Néerlandais → Français) :

TERMINOLOGIE

Omschrijving: Een stoornis die wordt gekenmerkt door herhaalde depressieve episoden, terwijl de huidige episode ernstig is met psychotische symptomen, zoals onder F32.3, zonder enige voorgeschiedenis van manie. | Neventerm: | endogene depressie met psychotische symptomen | manisch-depressieve psychose, depressieve vorm met psychotische symptomen | recidiverende ernstige-episoden van | depressie-in-engere-zin met psychotische symptomen | recidiverende ernstige-episoden van | psychogene depressieve-psychose | recidiverende ernstige-episoden van | psychotische depressie | recidiverende ernstige-episoden van | reactieve depressieve-psychose
Définition: Trouble caractérisé par la survenue répétée d'épisodes dépressifs, l'épisode actuel étant sévère, avec symptômes psychotiques (F32.3), en l'absence de tout épisode précédent de manie. | Dépression endogène avec symptômes psychotiques Episodes récurrents sévères de:dépression:majeure, avec symptômes psychotiques | psychotique | psychose dépressive:psychogène | réactionnelle | Psychose maniaco-dépressive, forme dépressive, avec symptômes psychotiques

sensorische neuropathie | dominant erfelijk | sensorische neuropathie | recessief erfelijk | syndroom van Nelaton | ziekte van Morvan
Maladie de Morvan Neuropathie sensitive héréditaire à transmission:dominante | récessive | Syndrome de Nélaton

Omschrijving: Deze categorie verschilt van andere in zoverre dat zij stoornissen omvat die niet alleen kunnen worden geïdentificeerd op grond van symptomen en verloop, maar ook van het bestaan van twee oorzakelijke factoren: een buitengewoon ingrijpende levensgebeurtenis die een acute stressreactie geeft of een belangrijke verandering in het leven leidend tot aanhoudend onaangename omstandigheden die resulteren in een aanpassingsstoornis. Hoewel minder ernstige psychosociale stress ('life events') het begin kan verhaasten of kan bijdragen aan het voorkomen van een zeer ruime reeks stoornissen die elders in dit hoofdstuk zijn geclassificeerd, is het etiologisch belang ervan niet altijd duidelijk en blijkt dit in alle gevallen afhankelijk te zijn van individuele, vaak idiosyncratische, kwetsbaarheid, d.w.z. de levensgebeurtenissen zijn noodzakelijk noch voldoende om het optreden en de vorm van de stoornis te verklaren. De stoornissen die hier bijeen zijn gebracht daarentegen, denkt men altijd te ontstaan als een direct gevolg van acute ernstige stress of aanhoudend trauma. De stressveroorzakende gebeurtenissen of aanhoudend-onaangename omstandigheden zijn de primaire- en overwegend causale factor en de stoornis zou niet zijn opgetreden zonder de inwerking ervan. De stoornissen in deze sectie kunnen aldus worden beschouwd als onaangepaste antwoorden op ernstige of aanhoudende stress, in zoverre dat ze interfereren met succesvolle 'coping'-mechanismen en daarom tot problemen in het sociaal functioneren leiden.
Définition: Cette catégorie est différente des autres dans la mesure où sa Définition: ne repose pas exclusivement sur les symptomes et l'évolution, mais également sur l'un ou l'autre des deux facteurs étiologiques suivants: un événement particulièrement stressant entraînant une réaction aiguë à un facteur de stress, ou un changement particulièrement marquant dans la vie du sujet, comportant des conséquences désagréables et durables et aboutissant à un trouble de l'adaptation. Des facteurs de stress psychosociaux relativement peu sévères parmi les événements de la vie ( life events ) peuvent précipiter la survenue ou influencer le tableau clinique d'un grand nombre de troubles classés ailleurs dans ce chapitre, mais il n'est pas toujours possible de leur attribuer un rôle étiologique, d'autant plus qu'il faut prendre en considération des facteurs de vulnérabilité, souvent idiosyncrasiques, propres à chaque individu. En d'autres termes, ces événements de la vie ne sont ni nécessaires ni suffisants pour expliquer la survenue et la nature du trouble observé. En revanche, on admet que les troubles réunis dans cette catégorie sont toujours la conséquence directe d'un facteur de stress aigu important ou d'un traumatisme persistant. Les événements stressants ou les circonstances pénibles persistantes constituent le facteur causal primaire et essentiel, en l'absence duquel le trouble ne serait pas survenu. Les troubles réunis dans ce chapitre peuvent ainsi être considérés comme des réponses inadaptées à un facteur de stress sévère ou persistant dans la mesure où ils interfèrent avec des mécanismes adaptatifs efficaces et conduisent ainsi à des problèmes dans la fonction sociale.

Omschrijving: Een chronische stemmingsdepressie, die ten minste enige jaren duurt en die niet ernstig genoeg is of waarvan afzonderlijke episoden niet langdurig genoeg zijn, om een diagnose te rechtvaardigen van hetzij de ernstige, de matig ernstige of de lichte vorm van een recidiverende depressieve stoornis (F33.-). | Neventerm: | depressieve neurose | depressieve persoonlijkheidsstoornis | neurotische depressie | persisterende angstdepressie
Définition: Abaissement chronique de l'humeur, persistant au moins plusieurs années, mais dont la sévérité est insuffisante, ou dont la durée des différents épisodes est trop brève, pour justifier un diagnostic de trouble dépressif récurrent, sévère, moyen ou léger (F33.-). | Dépression:anxieuse persistante | névrotique | Névrose | Personnalité | dépressive

otosclerose | erfelijke doofheid
otosclérose /otospongiose | dystrophie de la capsule du labyrinthe

Omschrijving: Bij de typerende lichte-, matige- of ernstige episoden die hieronder worden beschreven, lijdt de betrokkene aan stemmingsverlaging, verminderde energie en afgenomen activiteit. Het vermogen tot plezier, belangstelling en concentratie is verminderd en opvallende vermoeidheid na zelfs minimale inspanning komt veel voor. Slaap is doorgaans gestoord en eetlust afgenomen. Gevoel van eigenwaarde en zelfvertrouwen zijn bijna altijd verminderd en gedachten van schuld of waardeloosheid zijn, zelfs bij de lichte vorm, dikwijls aanwezig. De verlaagde stemming varieert enigszins van dag tot dag, reageert niet op omstandigheden en kan gepaard gaan met zogeheten 'somatische' symptomen, zoals verlies van interesse en zich prettig voelen, verscheidene uren voor het gebruikelijke tijdstip in de ochtend ontwaken; depressiviteit die 's ochtends het ergst is, opvallende psychomotorische traagheid, onrust, verlies van eetlust, gewichtsverlies en libidoverlies. Afhankelijk van het aantal en de ernst van de symptomen kan een depressieve episode gespecificeerd worden als licht, matig of ernstig. | eenmalige episoden van | depressieve reactie | eenmalige episoden van | psychogene depressie | eenmalige episoden van | reactieve depressie
Définition: Dans les épisodes typiques de chacun des trois degrés de dépression: léger, moyen ou sévère, le sujet présente un abaissement de l'humeur, une réduction de l'énergie et une diminution de l'activité. Il existe une altération de la capacité à éprouver du plaisir, une perte d'intérêt, une diminution de l'aptitude à se concentrer, associées couramment à une fatigue importante, même après un effort minime. On observe habituellement des troubles du sommeil, et une diminution de l'appétit. Il existe presque toujours une diminution de l'estime de soi et de la confiance en soi et, fréquemment, des idées de culpabilité ou de dévalorisation, même dans les formes légères. L'humeur dépressive ne varie guère d'un jour à l'autre ou selon les circonstances, et peut s'accompagner de symptômes dits somatiques , par exemple d'une perte d'intérêt ou de plaisir, d'un réveil matinal précoce, plusieurs heures avant l'heure habituelle, d'une aggravation matinale de la dépression, d'un ralentissement psychomoteur important, d'une agitation, d'une perte d'appétit, d'une perte de poids et d'une perte de la libido. Le nombre et la sévérité des symptômes permettent de déterminer trois degrés de sévérité d'un épisode dépressif: léger, moyen et sévère. | épisodes isolés de:dépression:psychogène | réactionnelle | réaction dépressive

frontonasale dysplasie, ernstige microftalmie, ernstige aangezichtsspleet-syndroom
syndrome de dysplasie frontonasale-microphtalmie sévère-fente faciale sévère

Omschrijving: Een heterogene groep stoornissen die worden gekenmerkt door het acute begin van psychotische symptomen, zoals wanen, hallucinaties, stoornissen van de waarneming en door de ernstige verstoring van gewone gedragingen. 'Acuut' wordt gedefinieerd als een progressieve ontwikkeling van een duidelijk abnormaal klinisch beeld in ongeveer twee weken of minder. Voor deze stoornissen is geen bewijs voor een organische oorzaak. Verbijstering en onbegrip zijn dikwijls aanwezig, maar desoriëntatie in tijd, plaats en persoon is niet aanhoudend of -ernstig genoeg om een diagnose van organisch veroorzaakt delirium (F05.-) te rechtvaardigen. Volledig herstel treedt doorgaans op binnen enkele maanden, dikwijls binnen enkele weken of zelfs dagen. Als de stoornis aanhoudt is er een wijziging van klassering nodig. De stoornis kan al of niet samengaan met acute stress, gedefinieerd als doorgaans stressveroorzakende gebeurtenissen die een of twee weken aan het begin voorafgaan.
Définition: Groupe hétérogène de troubles caractérisés par la survenue aiguë de symptômes psychotiques tels que des idées délirantes, des hallucinations, des perturbations des perceptions et par une désorganisation massive du comportement normal. Une survenue aiguë est définie comme étant l'apparition, allant crescendo, d'un tableau clinique manifestement pathologique, en deux semaines au plus. Ces troubles ne comportent aucun élément en faveur d'une étiologie organique. Ils s'accompagnent souvent d'une perplexité ou d'une hébétude, mais les perturbations de l'orientation dans le temps, dans l'espace, et quant à la personne, ne sont pas suffisamment persistantes ou graves pour répondre aux critères d'un delirium d'origine organique (F05.-). En général, ces troubles guérissent complètement en moins de quelques mois, souvent en quelques semaines ou jours. Le diagnostic doit être modifié si le trouble persiste. Le trouble peut être associé à un facteur aigu de stress, c'est-à-dire habituellement à des événements stressants survenus une ou deux semaines avant le début du trouble.

ernstige eiwit/energie-ondervoeding [zoals bij E43] | met tekenen van zowel kwasjiorkor als marasmus | ernstige eiwit/energie-ondervoeding [zoals bij E43] | tussenvorm
Malnutrition protéino-énergétique grave [comme en E43]:avec signes de kwashiorkor et de marasme | forme intermédiaire

Omschrijving: Een pervasieve ontwikkelingsstoornis die verschilt van vroegkinderlijk autisme, hetzij op het punt van de beginleeftijd, hetzij doordat zij niet voldoet aan alle drie groepen diagnostische criteria. Deze subcategorie dient gebruikt te worden indien er sprake is van een afwijkende en gestoorde ontwikkeling die pas na het derde levensjaar aanwezig is en van onvoldoende aantoonbare-afwijkingen op één of twee van de drie psychopathologische gebieden die vereist zijn voor de diagnose autisme (te weten, sociale interacties; communicatie; en beperkt, stereotiep zich herhalend gedrag) ondanks kenmerkende afwijkingen op de andere gebieden. Atypisch autisme ontstaat meestal bij ernstig-geretardeerde personen en bij personen met een ernstige specifieke-ontwikkelingsstoornis met betrekking tot het receptief taalvermogen. | Neventerm: | atypische psychose van de kinderjaren | zwakzinnigheid met autistische kenmerken
Définition: Trouble envahissant du développement, qui diffère de l'autisme infantile par l'âge de survenue ou parce qu'il ne répond pas à l'ensemble des trois groupes de critères diagnostiques d'un autisme infantile. Cette catégorie doit être utilisée pour classer un développement anormal ou altéré, se manifestant après l'âge de trois ans et ne présentant pas des manifestations pathologiques suffisantes dans un ou deux des trois domaines psychopathologiques nécessaires pour le diagnostic d'autisme (interactions sociales réciproques, communication, comportement restreint, stéréotypé et répétitif); il existe toutefois des anomalies caractéristiques dans l'un ou l'autre de ces domaines. L'autisme atypique survient le plus souvent chez les enfants ayant un retard mental profond et un trouble spécifique sévère de l'acquisition du langage, de type réceptif. | Psychose infantile atypique Retard mental avec caractéristiques autistiques

TRADUCTIONS EN CONTEXTE

Ten tweede, wanneer de twee ouders een risico hebben om een ernstige erfelijke ziekte over te dragen die niet vatbaar is voor diagnose voorafgaand aan implantatie (PGD) of wanneer steriliteit bij de man of bij de vrouw gekoppeld is aan een risico op transmissie van een ernstige genetische afwijking op het kind door de andere partner.
Deuxièmement lorsque les deux parents ont un risque de transmettre une maladie héréditaire grave et inaccessible au diagnostic pré-implantatoire à leur enfant ou lorsqu’une stérilité chez un homme ou une femme se double d’un risque de transmission d’une anomalie génétique grave à l’enfant par l’autre partenaire.

Patiënten die lijden aan ernstige erfelijke problemen van galactose intolerantie, Lapp lactase deficiëntie of glucose-galactose malabsorptie mogen dit geneesmiddel niet innemen.
Les patients atteints de troubles héréditaires rares tels qu’une intolérance au galactose, une déficience en lactase de Lapp ou une malabsorption du glucose-galactose ne doivent pas prendre ce médicament.

Dit geneesmiddel is bijgevolg tegenaangewezen bij patiënten met galactose-intolerantie, Lapp lactasedeficiëntie of glucose-galactose malabsorptie (ernstige, erfelijke aandoeningen).
Ce médicament est donc contre-indiqué chez les patients présentant une intolérance au galactose, un déficit en lactase de Lapp ou un syndrome de malabsorption du glucose et du galactose (maladies héréditaires graves).

Advies nr. 49 van 20 april 2009 over de toepassing van pre-implantatie genetische diagnose (PGD) ter opsporing van gezonde dragers van een mutatie voor een ernstige erfelijke aandoening waarvoor hun nakomelingen een verhoogd risico (kunnen) hebben (.PDF)
Avis n° 49 du 20 avril 2009 relatif à l´utilisation du diagnostic génétique préimplantatoire (DPI) pour détecter les porteurs sains d´une mutation causant une affection héréditaire grave qui peut entraîner un risque élevé pour les descendants (.PDF)

Indien men uitgaat van 650 patiënten die lijden aan een ernstige erfelijke bloederziekte voor het hele land, en indien 200 van die patiënten door het nationale centrum worden gevolgd, blijven er 450 patiënten over die door de regionale centra worden gevolgd.
Si on considère 650 patients atteints d’une maladie hémorragique héréditaire sévère pour tout le pays, si 200 de ces patients sont suivis par le centre National, il reste 450 patients suivis par les centres régionaux.

Artikel 3. § 1. De rechthebbenden bedoeld bij deze overeenkomst zijn personen die lijden aan een zeldzame monogenische erfelijke metabole ziekte welke - zonder tussenkomst van de equipe van de inrichting die daarbij onder meer een aangepast dieet deskundig voorschrijft en instaat voor de noodzakelijke begeleiding bij het verder streng volgen ervan - spontaan zou evolueren tot ernstige fysieke en/of mentale en psychische stoornissen bij de rechthebbende en, in het geval van zwangerschap van de rechthebbende, ook bij het kind, terwijl daarentegen het dieet de basis vormt voor de preventie of het afremmen van deze ernstige verwikkelingen.
Article 3. § 1 er . Les bénéficiaires au sens de cette convention sont des personnes souffrant d'une maladie métabolique monogénique héréditaire rare qui - sans l'intervention de l'équipe de l'établissement qui notamment prescrit en toute compétence un régime adéquat et assure l'accompagnement indispensable à son suivi ultérieur de façon rigoureuse - évoluerait spontanément vers des troubles physiques et/ou mentaux et psychiques graves du bénéficiaire et, en cas de grossesse du bénéficiaire, également de l'enfant, tandis que le régime constitue la base de la prévention ou du ralentissement de ces complications graves.

Mucoviscidose is een ernstige, levensbedreigende, erfelijke ziekte die een intensieve dagelijkse behandeling vereist.
La mucoviscidose est une maladie héréditaire grave, menaçant la vie et qui exige un traitement quotidien intensif.

(Chronische) erfelijke bloederziekten: Aanpak van ernstige hemofilie-patiënten in België:
Maladies Hémorragiques Héréditaires (chroniques) : Approche des patients Hémophile Sévère en Belgique :

o verworven para- of quadriplegie o hersenletsel dat zware neuromotorische stoornissen of spraak- en taalstoornissen of andere zware neuro-psychologische stoornissen veroorzaakt o chronische evolutieve ziekten van de hersenen en/of van het ruggemerg, met motorische of intellectuele sequelen, gedurende de intensieve revalidatiefase na een opstoot o amputatie van een bovenste of onderste lidmaat (uitgezonderd vinger D2 – D5) o myopathieën: de progressieve erfelijke musculaire dystrophieën, de myotonia congenita van Thomsen en de autoimmune polymyositis o ernstige locomotorische en psychologische stoornissen tengevolge van reumatoïde artritis in Steinbrocker stadium III en IV, of tengevolge van spondylitis met perifere aantasting in Steinbrocker III en IV, met eventueel neurologische verwikkelingen
o para- ou quadriplégie acquises ; o lésion cérébrale causant des troubles neuromoteurs graves ou des troubles de la parole et du langage ou d’autres troubles neuropsychologiques graves ; o des maladies évolutives chroniques du cerveau et/ou de la moelle épinière, avec des séquelles motrices ou intellectuelles, durant la phase de rééducation intensive après une poussée ; o amputation d’un membre supérieur ou inférieur (excepté doigt D2 – D5) ; o myopathies : les dystrophies musculaires héréditaires progressives, la myotonie congénitale de Thomsen et la polymyosite auto-immune ; o troubles locomoteurs et psychologiques graves consécutifs à l’arthrite rhumatoïde au stade Steinbrocker stadium III et IV ou consécutifs à une spondylite avec atteinte périphérique au stade Steinbrocker III et IV, éventuellement avec complications neurologiques.

Artikel 5. Elke rechthebbende bedoeld bij deze overeenkomst vertoont een zeldzame monogenische erfelijke metabole ziekte waarbij het correct en met de grootst mogelijke therapietrouw volgen van een adequaat aangepast dieet de basis is voor het voorkomen, het stoppen of afremmen van ernstige verwikkelingen.
Article 5. Chaque bénéficiaire au sens de cette convention présente une maladie métabolique monogénique héréditaire rare dont le suivi correct d'un régime adapté de façon adéquate et ce, avec la plus grande observance possible, constitue la base de la prévention, de l'arrêt ou du ralentissement de complications graves.