Traduction de «von willebrand » (Néerlandais → Français) :

TERMINOLOGIE

ziekte van von Willebrand type 2B
maladie de von Willebrand type 2B

ziekte van von Willebrand type 2N
maladie de von Willebrand type 2N

ziekte van von Willebrand
maladie de von Willebrand

ziekte van von Willebrand type 2M
maladie de von Willebrand type 2M

ziekte van von Willebrand type 2A
maladie de von Willebrand type 2A

ziekte van Willebrand
Maladie de von Willebrand

ziekte van Willebrand type 3
maladie de von Willebrand type 3

ziekte van Willebrand type 1
maladie de von Willebrand type 1

ziekte van Willebrand type 2
maladie de von Willebrand type 2

syndroom van von Hippel-Lindau
syndrome de Von Hippel-Lindau

TRADUCTIONS EN CONTEXTE

Onder de andere hemostasestoornissen wordt ook een frequentere ziekte onderscheiden, de ziekte van Von Willebrand: een dominant autosomale bloederziekte die wordt gekenmerkt door een tekort aan een proteïne (factor van Von Willebrand) die dienst doet als plasmadrager voor de factor VIII, en die de plaatjesadhesie vergemakkelijkt (frequentere afwijking die 1 individu op 800 of 1000 treft); Drie belangrijke types worden beschreven:
Parmi les autres troubles de l’hémostase, on distingue également une maladie plus fréquente, la maladie de Von Willebrand : maladie hémorragique autosomiale dominante, caractérisée par un déficit en une protéine (facteur de Von Willebrand) servant de transporteur plasmatique au facteur VIII et qui facilite l’adhésion plaquettaire (anomalie plus fréquente survenant chez 1 individu sur 800 ou 1000) Trois types principaux sont décrits:

Ziekte van von Willebrand Met waarde van factor von Willebrand< 50% van de normale waarde
Maladie de Von Willebrand Avec taux de FvW< 50% du taux normal

De Vereniging van hemofilie- en Von Willebrand-patiënten heeft 1640 patiënten geïnventariseerd, waarvan 658 patiënten die lijden aan hemofilie A, 137 patiënten die lijden aan hemofilie B, 715 gevallen van de ziekte van Von Willebrand en 130 andere meer zeldzame vormen (gegevens op 15.3.2005) Er zijn ongeveer 600 tot 650 ernstige hemofilie-patiënten in België.
L’Association de l’Hémophilie et des Malades de Von Willebrand a recensé 1640 patients : 658 hémophiles A, 137 hémophiles B, 715 cas de maladie de Von Willebrand, et 130 autres formes plus rares (données au 15/03/2005) Il y a environ 600 à 650 hémophiles sévères en Belgique.

Het tekort aan enkele andere stollingsfactoren kan gecompenseerd worden door andere preparaten: het gaat om de factor VII von Willebrand, fibinogeen en het PPSB complex.
Le déficit en certains autres facteurs de coagulation peut être compensé par d'autres préparations : il s'agit du facteur VII, du facteur VIII von Willebrand, du fibrogène et du PPSB (complexe de Prothrombine).

De twee voornaamste gekende stoornissen zijn een gebrek aan factor XI en de ziekte van Von Willebrand.
Les deux principaux troubles connus sont la déficience en facteur XI et la maladie de von Willebrand.

CPMP/BPWG/278/02 Core SPC for von Willebrand factor Raam-SPC is in 2004 vrijgegeven voor overleg en wordt in 2005 voltooid
CPMP/BPWG/278/02 Core SPC for von Willebrand factor RCP de base publié pour consultation supplémentaire en 2004 et à finaliser en 2005

Een kleine opmerking: de bezorgde MKG-gegevens hebben betrekking op de diagnose “bloedstollingsstoornissen”; ze zijn niet uitgesplitst volgens het type van bloedstollingsstoornis, maar de ernstigste bloedstollingsstoornissen worden vaker vastgesteld bij patiënten met hemofilie A of B dan bij de patiënten die aan de ziekte van von Willebrand lijden, en de andere tekorten aan stollingseiwitten zijn erg zeldzaam.. Men kan er dus van uitgaan dat die gegevens een geldige raming opleveren.
Une petite remarque, les données RCM transmises portent sur le diagnostic « Troubles de la coagulation », elles n’ont pas été ventilées selon le type de trouble de coagulation; toutefois, les troubles de coagulation les plus graves sont plus fréquemment observés chez les hémophiles A ou B que chez les malades de von Willebrand, les autres déficiences en protéines de la coagulation sont très rares.on peut donc estimer que ces données représentent une estimation valable.

Het is echter moeilijk om het aantal voorgeschreven en toegediende eenheden precies vast te stellen, gelet op de verschillende verpakkingen (per eenheid, flacons met 250, 500, 1000 eenheden); de hoeveelheden die ter informatie in de tabellen zijn vermeld, stemmen overeen met het aantal flacons dat door de ZIV wordt terugbetaald. In tabel 4 van bijlage 3 worden de voorschrijvers voor elke categorie van coagulatiefactoren vermeld: de huisartsen zijn de belangrijkste voorschrijvers: de huisartsen schrijven meer dan 53% van de factoren VIII voor, ongeveer 40% van de factoren IX en meer dan 96% van de factoren van Von Willebrand.
Le tableau 4 de l’annexe 3 reprend les prescripteurs pour chaque catégorie de facteurs de coagulation : les médecins généralistes représentent les principaux prescripteurs : les médecins généralistes prescrivent plus de 53% des facteurs VIII, environ 40% des facteurs IX, et plus de 96% des facteurs de Von Willebrand.

- type I, de frequentste afwijking; de zieken vertonen een minieme tot gematigde daling van het plasmagehalte van de factor van Von Willebrand (FvW) die onder andere in verband wordt gebracht met een parallelle afname van het antigen FvW van de activiteit van de factor VIII
- le type I, anomalie la plus fréquente, les malades ont une diminution, minime à modérée, du taux plasmatique de facteur de Von Willebrand (FvW), associée, entre autre, à une diminution parallèle de l’antigène FvW, de l’activité du facteur VIII

Bij nader onderzoek van de gegevens wordt vastgesteld dat de grootste verpakkingen (1000 I. U) het vaakst worden voorgeschreven voor de factoren VIII en IX (verspilling, gelinkt aan de verpakkingen: te groot, te weinig kleine verpakkingen voorgesteld door de firma’s); de factoren van Von Willebrand worden echter niet meer per eenheid voorgeschreven.
En examinant de plus près les données, on constate que les conditionnements les plus importants (1000 I. U) sont les plus prescrits pour les facteurs VIII et IX (gaspillage, lié aux conditionnements (trop grands, peu de petits conditionnements) proposés par les firmes); par contre les prescriptions de facteurs de Von Willebrand se font plus à l’unité.