Snel evoluerende dementie met typisch EEG (traag en diffuse dysritmie met periodieke piekgolf complexen) en/of proteïne 14-3-3 aangetoond in cerebrospinaal vocht plus minstens 2 van de volgende klinische tekens:
lente diffuse associée à des complexes périodiques de grand voltage) ou/et une recherche positive de la protéine 14-3-3 dans le LCR et au moins 2 des signes cliniques suivants :