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Vertaling van "succinylaceton " (Nederlands → Frans) :

Succinylaceton remt de porfyrine synthese weg die leidt tot de accumulatie van 5-aminolevulinaat.

La succinylacétone inhibe la voie de synthèse des porphyrines, ce qui conduit à une accumulation de 5-aminolévulinate.


Tijdens de aanvang van de therapie of als er een verslechtering optreedt, kan het echter naast bovenstaande tests nodig zijn om alle beschikbare biochemische parameters scherper te bewaken (d.w.z. plasma succinylaceton, urine 5-aminolevulinaat (ALA) en erythrocyte porfobilinogeen (PBG)- synthase activiteit).

Toutefois, en plus des tests cités ci-dessus, pendant l’instauration du traitement ou lors d’une détérioration, il s’avèrera parfois nécessaire de suivre plus attentivement tous les paramètres biochimiques disponibles [ soit la concentration plasmatique en succinylacétone, la concentration


Als urine succinylaceton een maand na de aanvang van de nitisinonbehandeling nog steeds wordt waargenomen, moet de nitisinondosis worden verhoogd tot 1,5 mg/kg lichaamsgewicht/dag verdeeld over 2 doses.

Si la succinylacétone est encore détectable dans les urines un mois après l’instauration du traitement par la nitisinone, la dose de nitisinone devra être augmentée jusqu’à 1,5 mg/kg de poids corporel /jour divisée en 2 prises.


Bij patiënten met HT-1, worden deze metabolieten omgevormd tot de toxische metabolieten succinylaceton en succinylacetoacetaat.

Chez les patients avec HT-1, ces produits intermédiaires sont réduits en deux métabolites toxiques, la succinylacétone et le succinylacétoacétate.


Aanpassen van de dosering Tijdens normale monitoring, is het gebruikelijk urine succinylaceton, leverfunctietests en alfafetoproteïne niveaus (zie rubriek 4.4) te controleren.

Ajustement de la dose Dans le cadre de la surveillance régulière, il convient de surveiller la concentration urinaire de succinylacétone, les valeurs des tests fonctionnels hépatiques ainsi que les concentrations en alphafœtoprotéine (se référer à la rubrique 4.4).


Beschikbare gegevens van een klinisch onderzoek geven aan dat in meer dan 90% van de patiënten urine succinylaceton werd genormaliseerd tijdens de eerste week van behandeling.

Les données disponibles lors d’une étude clinique indiquent que la concentration urinaire de succinylacétone s est redevenue normale chez plus de 90% des patients au cours de la première semaine de traitement.


Nitisinonbehandeling leidt tot genormaliseerd porfyrine metabolisme met normale erytrocyt PBGsynthase activiteit en urine 5-ALA, verminderde urine uitscheiding van succinylaceton, verhoogde plasma tyrosineconcentratie en verhoogde urine uitscheiding van fenolzuren.

Le traitement par la nitisinone normalise le métabolisme des porphyrines avec une activité normale de la PBG-synthase érythrocytaire et un taux urinaire normal de 5-ALA, une excrétion urinaire de succinylacétone réduite, un taux plasmatique de tyrosine accru et une excrétion urinaire d’acides phénoliques accrue.




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'succinylaceton' ->

Date index: 2024-04-13
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