PrP Sc kan spontaan gevormd worden (sporadische en familiale CJD) of kan ontstaan door exogene introductie van PrP Sc , wat verdere conversie van PrP c induceert.
La PrP Sc peut être formée de manière spontanée (CJD sporadique et familiale) ou peut apparaître suite à une introduction exogène de PrP Sc qui induit une conversion ultérieure de la PrP.