Door het normale katabolisme van tyrosine in patiënten met HT-1 te remmen, voorkomt nitisinone de accumulatie van de toxische metabolieten maleylacetoacetaat en fumarylacetoacetaat.
En inhibant le catabolisme de la tyrosine chez les patients avec HT-1, la nitisinone empêche l’accumulation des produits intermédiaires toxiques, le maleylacétoacétate et le fumarylacétoacétate.