Traduction de «klinische penetrantie van ijzerstapeling » (Néerlandais → Français) :

Omdat de klinische penetrantie van ijzerstapeling bij vrouwen zo laag is (zie rubriek 3.2.1) en de ijzerstapeling bij vrouwen gemiddeld 10 jaar later optreedt dan bij mannen moet bij deze schatting de bijdrage van vrouwen en van mannen afzonderlijk gemaakt worden.
Etant donné que la pénétrance clinique de la surcharge en fer est tellement faible chez les femmes (voir rubrique 3.2.1), et que la surcharge en fer s’installe en moyenne 10 ans plus tard que chez les hommes, la contribution des femmes et des hommes doit être estimée séparément.

Op basis van een klinische penetrantie van 28 %, zouden 1.487 mannelijke patiënten aan symptomatische ijzeroverbelasting met C282Y-homozygotie van het HFE-gen lijden terwijl bij de vrouwen 55 (1 %) een ijzerstapeling zouden vertonen.
Partant de la pénétrance clinique de 28 %, 1.487 patients masculins souffriraient de surcharge en fer symptomatique liée à l’homozygotie C282Y du gène HFE, tandis que chez les femmes, 55 (1 %) présenteraient une surcharge en fer.

Alhoewel C282Y-homozygoten dikwijls verhoogde ijzerwaarden vertonen (hoge biochemische penetrantie), ontwikkelen feitelijk maar een klein aantal van hen een ijzerstapelingsziekte (lage klinische penetrantie) (Whitlock et al., 2006; Bacon & Britton, 2008; Clark et al., 2010; EASL, 2010).
Bien que les homozygotes C282Y présentent souvent des taux de fer élevés (pénétrance biochimique élevée), une maladie par surcharge en fer ne se développera effectivement que chez une petite proportion d’entre eux (pénétrance clinique peu élevée) (Whitlock et al., 2006; Bacon & Britton, 2008; Clark et al., 2010; EASL, 2010).

Bij mannen bedraagt de klinische penetrantie ongeveer 28 % tegenover 1 % bij vrouwen (Allen et al., 2008).
La pénétrance clinique atteint environ 28 % chez les hommes contre 1 % chez les femmes (Allen et al., 2008).

De klinische penetrantie is zeer laag voor H63D/C282Y compound heterozygoten (ongeveer 0,1 % volgens Allen et al., 2008).
La pénétrance clinique est extrêmement faible chez les hétérozygotes composites H63D/C282Y (environ 0,1 % selon Allen et al., 2008).

Op basis van Amerikaanse schattingen, van Europese data over de prevalentie en de klinische penetrantie van HH-homozygotie en van het actueel aantal therapeutische aderlatingen in België kunnen we verwachten dat de aanvaarding als donor van HH-patiënten tijdens de onderhoudsfase van hun behandeling jaarlijks maximaal 0,4 % van de Belgische transfusiebloedproductie aan bijkomende bruikbare bloedgiften zou opleveren.
Sur base des estimations américaines, des données européennes en matière de prévalence et de pénétrance clinique de l’homozygotie HH et du nombre actuel de saignées thérapeutiques en Belgique, nous pouvons nous attendre à ce que l’acceptation comme donneurs de patients à HH durant la phase d’entretien de leur traitement rapporterait annuellement au maximum 0,4 % de la production belge de sang destiné à la transfusion en dons de sang supplémentaires utilisables.

Door een genetische screening van de bevolking zouden meer personen met HH kunnen gedetecteerd worden maar gezien de beperkte klinische penetrantie van de afwijking wordt dit niet aanbevolen (Newman, 2004; Whitlock et al., 2006; Bryant et al., 2008; Swinkels et al., 2009; Camaschella & Hoffbrand, 2010; EASL, 2010; Bacon et al., 2011).
Un dépistage génétique de la population permettrait d’identifier davantage de personnes à HH, mais, compte tenu de la pénétrance clinique limitée de l’anomalie, celui-ci n’est pas recommandé (Newman, 2004; Whitlock et al., 2006; Bryant et al., 2008; Swinkels et al., 2009; Camaschella & Hoffbrand, 2010; EASL, 2010; Bacon et al., 2011).

Dosering – Transfusiegerelateerde ijzerstapeling Aangeraden wordt om de behandeling met EXJADE te starten na transfusie van ongeveer 20 eenheden (ongeveer 100 ml/kg) rode bloedcellen of wanneer er bewijs is uit klinische monitoring dat er sprake is van chronische ijzerstapeling (bijv. serumferritine > 1.000 µg/l).
Posologie – Surcharge en fer post-transfusionnelle Il est recommandé que le traitement soit initié après la transfusion d’environ 20 unités de concentrés érythrocytaires (soit 100 ml/kg) ou lorsque le suivi clinique met en évidence la présence d’une surcharge en fer (par exemple ferritinémie > 1 000 µg/l).

In een retrospectieve meta-analyse van 2.102 volwassen en pediatrische patiënten met bètathalassemie en transfusiegebonden ijzerstapeling (waaronder patiënten met verschillende karakteristieken zoals transfusie-intensiteit, dosering en behandelingsduur) behandeld in twee gerandomiseerde klinische onderzoeken en vier open-label onderzoeken met een duur tot 5 jaar, werd een gemiddelde daling van de creatinineklaring van 13,2% bij volwassen patiënten (95% BI: -14,4% tot -12,1%; n=935) en van 9,9% (95% BI: -11,1% tot -8,6%; n=1.142) bij pediatrische patiënten waargenomen tijdens het eerste jaar van de behandeling.
Dans une méta-analyse rétrospective menée sur 2102 patients bêta-thalassémiques adultes et enfants présentant une surcharge en fer post-transfusionnelle (incluant des patients présentant des caractéristiques différentes notamment en terme d’intensité des transfusions, de posologie et de durée de traitement), traités dans deux études cliniques randomisées et quatre études en ouvert d’une durée pouvant atteindre 5 ans, une diminution moyenne de la clairance de la créatinine de 13,2 % chez les patients adultes (95 % IC : -14,4 % à -12,1 % ; n=935) et de 9,9 % chez les enfants (95 % IC : -11,1 % à -8,6 % ; n=1142) a été observée durant la première année de traitement.

Klinische werkzaamheid en veiligheid EXJADE is onderzocht bij 411 volwassenen (16 jaar en ouder) en 292 kinderen (2 tot 16 jaar) met chronische ijzerstapeling ten gevolge van bloedtransfusies.
Efficacité et sécurité clinique EXJADE a été étudié chez 411 adultes (âgés de 16 ans et plus) et chez 292 enfants (âgés de 2 à moins de 16 ans) présentant un surcharge chronique en fer post-transfusionnelle.