Patiënten presenteren zich typisch met subtiele motorische tekenen, die een weerspiegeling zijn van ernstige cerebellaire ataxie, en evolueren naar een globale dementie in niet meer dan een jaar tijd.
Les patients présentent de manière typique une atteinte de la coordination motrice fine, reflet d’une ataxie cérébelleuse grave et une évolution vers une démence générale en moins d’un an.