Définition: Démence survenant dans le contexte d'une dégénérescence cérébrale étendue. La maladie est transmise par un gène autosomique dominant unique. Les symptômes apparaissent typiquement dans la troisième et la quatrième décennies. L'évolution est lentement progressive, aboutissant habituellement à la mort en 10 à 15 années. | Démence de la chorée de Huntington
Definition: A dementia occurring as part of a widespread degeneration of the brain. The disorder is transmitted by a single autosomal dominant gene. Symptoms typically emerge in the third and fourth decade. Progression is slow, leading to death usually within 10 to 15 years. | Dementia in Huntington's chorea
